Kvinder, 20-50. Ukendt årsag Fibrose i huden og kalcificering af karrene. Lokal: "morfea". Plaques i huden, hårde, elfenben/gule, glat skinnende centre. Lilla randzone. Mulig atrofi inkl muskler og knogle (coup de sabre) Opheling med ardannelse og evt pigmentering. BEh: III/IV, evt. UVA1 (øger kollagendannelse) Systemisk: Sklerosering m atrofi i bindevæv i alle organer. Initielt raynauds, stive-afsmalnede pulpa, fiskemund, sår, kontrakturer. Lunger, nyre muligt fatalt. Hud, led, esofagus invaliderende. Major: fingre og peroralt minor: sklerodaktyli, forsænkede ar, bilat basalt lungefibrose. 1major el 2 minor = systemisk kriterie. Beh: Ikke så effektivt. Syst.steroid, cyklofosfamid, UVA1. Organrettet behandling